Hvad er Schilders sygdom?
Schilders sygdom er en meget sjælden sygdom i centralnervesystemet. Centralnervesystemet består af hjernen, rygmarven og synsnerverne. Schilders sygdom er en autoimmun sygdom, hvilket vil sige, at der er en fejl i immunsystemet. Kroppens immunforsvar får fejlagtigt indkodet, at en af kroppens egne celler eller proteiner er en fremmed og skadelig organisme. Immunsystemet begynder herefter at producere antistoffer mod de ellers raske celler. Schilders sygdom betegnes som en demyeliniserende sygdom. Det betyder, at immunsystemets angreb er rettet mod de fedtskeder (myelin), der isolerer nervecellerne. Når myelinet ødelægges, mister nerverne i centralnervesystemet deres evne til at sende signaler mellem hjernen og resten af kroppen.
Schilders sygdom viser sig i de fleste tilfælde som et enkeltstående angreb, hvor immunforsvaret angriber centralnervesystemet. Herefter går sygdommen i sig selv igen eller standses med behandling, der dæmper immunforsvaret. De skader, der er sket på nerverne under angrebet, kan være store, og kroppen kan ikke selv genoprette skaderne. Efter angrebet kan der på hjernescanninger som regel ses to hvide plamager, hvor immunforsvaret har gjort skade på nerverne. I nogle få tilfælde er sygdommen progredierende, hvilket betyder, at nedbrydningen fortsætter i reduceret omfang, og at der løbende kommer små nye skader på nerverne.
Da sygdommen er meget sjælden, findes der ikke mange undersøgelser af sygdommen. Det betyder, at det er svært at forudsige, hvordan den enkelte patient reagerer på behandling, eller hvad fremtidsudsigterne er.
Schilders sygdom er opkaldt efter lægen Paul Ferdinand Schilder, der beskrev sygdommen i 1912. Schilder beskrev flere sygdomme, og sygdommen Addison-Schilder er også opkaldt efter ham, men derudover har de to sygdomme intet med hinanden at gøre.
Sygdommen kaldes også for diffus hjernesclerose (diffuse cerebral sclerosis) eller myelinoklastisk diffus sclerose (myelinoclastic diffuse sclerosis). Begge disse navne henviser til sygdommens karakter, hvor myelin nedbrydes i hjernen.
Schilders sygdom viser sig normalt i barndommen, men der findes tilfælde hos voksne. I nogle sammenhænge er det beskrevet, at sygdommen ofte kommer i udbrud efter en infektion, men der er på nuværende tidspunkt ikke fundet en præcis sammenhæng.
Selvom videnskaben i dag kan forklare en del af de symptomer, der opstår ved Schilders, så er der ingen, der kan forklare, hvorfor sygdommen opstår. Schilders er en autoimmun sygdom, hvilket betyder, at kroppens eget immunforsvar forsøger at bekæmpe en eller flere af kroppens egne celler. Hvad der præcis sætter gang i immunforsvarets fejlangreb, er der ingen der ved med sikkerhed.
Der er ikke noget, der tyder på, at sygdommen er arvelig.
Sygdommen er meget sjælden, og der findes kun nogle få tilfælde i Danmark.
Ja. Scleroseforeningen er også en forening for mennesker med Schilders sygdom. Hvis du er medlem med Schilders sygdom, kan du derfor også gøre brug af foreningens tilbud for mennesker med sclerose.